2023年2月24日，星期五(健康日新闻)——Ambar Marcus在怀孕22周左右没有想过要去做医生建议的后续超声波检查，直到她注意到它需要多长时间。

　　住在马里兰州银泉市的马库斯回忆说:“那位技师是一位可爱的女士，她一直在和我聊天，但我注意到这感觉像是一个很长的约会。”“这绝对是我做过的最长的回声，她开始变得越来越安静，我就想，好吧，也许这里有什么。”

　　“我问她，‘一切都好吗?你可以看出她不知道该说什么，因为有些事情不对，”马库斯继续说。“她说，‘我觉得你最好还是和医生谈谈。他会来跟你谈谈结果。’”

　　结果，她的儿子出生时就有一系列复杂的、危及生命的先天缺陷。

　　医生诊断他患有左心发育不良综合征，即左心发育不全。他还患有异位综合征和位反，这意味着他的内脏被翻转，从正常位置向身体的另一侧发育。

　　“他的心脏非常复杂，”巴尔的摩约翰·霍普金斯儿童中心(Johns Hopkins Children’s Center)的心导管主任约翰·汤姆森(John Thomson)博士说。“实际上，他失去了一半心脏。主泵室不在那里。连接心脏和肺的动脉不在那里，”他解释道。

　　“更复杂的是，他的心有点不对劲。如果你喜欢，它是反向的或者镜像的，所以它不是以正常的位置在胸部。它是向后坐着，一切都是错误的。”汤姆森继续说道。“所以这是一个非常复杂的设置。”

　　医生说，在美国，每年大约有1000名新生儿患有这种疾病。

　　汤姆森说:“只有不到1%的新生儿有某种心脏问题，但大多数时候这些问题都相对简单。”“对于这种事情，我不能给你一个确切的数字，但这1%中的1%可能是像这样不寻常和复杂的事情。”

　　但多亏了一系列的手术和几十年的心脏手术进步，这个名叫艾丹·马库斯的男孩现在是一个健康快乐的18个月大的蹒跚学步的孩子。

　　“回顾过去，我的意思是，在过去的一年半里，艾登是我认识的最坚强的人之一，”他的母亲说。“他真是个了不起的孩子。”

　　多亏了超声波，医生们才能为艾丹的到来做好准备。

　　马库斯回忆说，艾丹分娩时房间里有13个人，而她的第一个儿子迈克尔出生时只有4个人，这4个人包括她和她的丈夫贾斯汀·马库斯。

　　汤姆森说:“如今，有严重心脏问题的婴儿在出生前就被检测出来的情况越来越多。”“在很多方面，心脏问题越严重，就越容易被发现。所以如果你失去了心脏的整个心室，部分心脏缺失了，那么它更有可能在母亲的普通扫描中被发现。”

　　马库斯说她甚至不确定艾登出生后她还能不能抱着他。医生警告说，他们可能需要立即稳定他的情况并给他插管。

　　从一开始就是个斗士

　　但艾登站出来反抗，他爸爸说。

　　贾斯汀·马库斯说:“当他出生时，他呼吸着，哭着，给我们带来了快乐的泪水。”

　　在医生不得不带走艾丹之前，安巴尔抱了艾丹大约20分钟，没过多久，他复杂的血液循环开始产生影响。

　　贾斯汀·马库斯说:“那天晚些时候，他开始需要一点氧气，只是通过普通的鼻插管，然后他们开始增加氧气。”“随着时间的推移，他需要越来越多的帮助，然后艾丹最终插管了。”

　　他们知道他需要开胸手术来修复血液循环，但艾丹需要更多的时间来生长。

　　为了在手术前为艾丹的肺部提供额外的血液流动，汤姆森在艾丹分娩一周后进行了锁眼手术，以保持婴儿出生后通常会关闭的血管畅通。

　　汤姆森说:“我们的首要任务是确保有足够的血液流入肺部，这意味着不能太少，也不能太多。”“在他的病例中，因为他的肺动脉没有连接到心脏，这意味着我们必须做些什么来确保血液进入肺部。”

　　多亏了这个手术，艾丹在出生一个月后就能和他的父母一起回家了，当时他还在接受氧气治疗。

　　“其他一些心脏病患者回家时，胃里有喂食管。艾登不需要这些。他从一开始就是一个了不起的摇滚明星，这让我少了一件需要担心的事情，”他母亲回忆道。“所以我们带着氧气回家很舒服，但这就是为什么我们在产后待了这么久，因为艾丹似乎没有氧气就不行。”

　　尽管他的父母很高兴让他回家，但这对这个家庭来说是一段令人担忧的时期。他们必须密切关注艾登的氧饱和度，每当他们让他躺下休息时，他的氧饱和度就会开始慢慢下降。

　　“当我们让他入睡时，他会在30分钟后醒来。所以那段时间真的很艰难。”艾丹的父亲说。

　　医生想给艾丹时间，让他长得足够大，以便进行格伦开胸手术，这对患有他这种心脏病的婴儿来说很常见。

　　汤姆森谈到格伦的手术时说:“有一条静脉从身体的上半部分排出血液，你把这条静脉从心脏上拔出，然后把它缝到肺动脉上。”“如果一切正常，那么血液将在相对较低的压力下流过肺部，收集氧气，改善孩子的脸色和氧气水平。”

　　所以，就在他第一个圣诞节的前一周，不到4个月大的艾丹接受了手术。

　　汤姆森说:“如果真相大白，我们更希望他能长得再长一点，但我们一开始为保证他的主要血液流动而做的手术到那时已经开始失去动力。”“它没有为肺部提供足够的流量。所以我们不得不比我们希望的更早一点做手术。”

　　更多的心脏手术发生在3岁的时候

　　尽管如此，艾丹在手术后再次恢复了健康，两周后就可以出院了。

　　艾丹还患有先天性肺部疾病，称为原发性睫状体运动障碍(PCD)，气道中微小的毛发状结构不能正常移动粘液。这使得细菌和病毒更容易留在气道黏液中，引起呼吸道感染。

　　因此，他继续定期去看心脏病专家，监测他的心脏状况，并去看肺科医生，密切关注他的肺部健康。

　　“由于PCD，他全年都有鼻塞和慢性咳嗽，但他的心脏很好，”Ambar Marcus说。

　　汤姆森说，艾丹在3岁左右的时候还需要接受另一项名为Fontan的心脏直视手术，以确保在他和心脏长大成人的过程中，肺部有稳定的血液供应。

　　汤姆森说:“在现代医学中，我们可以做很多很棒的事情，但我们不能凭空创造一个新的泵腔，所以我们处于这种情况下，需要重新插入或转移血液循环，以优化其工作方式。”

　　“我们通过多年来对心脏部分缺失儿童的科学研究了解到，心脏工作最有效的方式是循环，让静脉有效地通过肺部排出血液。最终，他将进行第二次手术，将静脉从下半身插入肺部。”汤姆森继续说道。

　　汤姆森说，尽管存在这些健康问题，艾丹的前景还是光明的。

　　汤姆逊说:“有很多成年人拥有丰坦式的血液循环，过着高质量的生活。”“我的意思是，现实情况是，这种手术从70年代后期才开始大量进行，所以我们没有40岁以上的人接受这种手术。当然，随着人们和他们的心脏衰老，他们确实会出现问题。但也有很多成年人用这种方法来解决他们的心脏问题。”

　　与此同时，艾丹的父母说，他们一直对儿子的坚强印象深刻。

　　“艾登从第一天起就表现出了韧性。即使他出生时是自己呼吸的，这也与他们告诉我们的最有可能发生的情况相反。”“大多数婴儿都不需要长时间用嘴喂食，他们只需要喂食管。艾登说，不，我想用嘴喂。”

　　“他从一开始就很坚强，当我回头看的时候，我觉得他从第一天开始就在战斗，”他母亲说。

　　更多的信息

　　美国疾病控制和预防中心有更多关于左心发育不良综合症的信息。

　　资料来源:Ambar和Justin Marcus，马里兰州银泉;约翰·汤姆森，MBBS，博士，巴尔的摩约翰·霍普金斯儿童中心心导管主任